Explanation:

Absence of phenylalanine hydroxylase enzyme causes phenylketonuria. Phenylalanine hydroxylase 
(PAH) is a hepatic enzyme needed for phenylalanine metabolism. In the absence of PAH, 
phenylalanine accumulates and is converted to phenyl pyruvate (also called as phenyl ketone). 
Absence of homogentisate dioxygenase causes alkaptonuria.